目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA associated vasculiGW-572016体内实验剂量tis,AAV)初诊患者的临床特点及感染、复发特征,并探究AAV并发感染及复发的危险因素,为疾病诊疗提供临床依据、延缓疾病进展。方法第一部分回顾性收集了2015年1月1日至2021年12月31日于青岛大学附属医院初诊的AAV患者的临床资料,共纳入308例患者。根据随访过程中是否发生感染,分为感染组和非感染组,分析两组患者的临床特点及感染次数、部位、病原菌类型等,绘制累积无感染率的Kaplan-Meier生存曲线,并采用Cox回归模型探讨并发感染的影响因素。第二部分纳入了2015年1月1日至2021年12月31日于我院初诊且至少连续检测3次ANCA(每次大约间隔1个月)的132例AAV患者。回顾性收集其临床资料,根据ANCA检测情况分为持续阳性组、转阴组、复阳组,比较三种ANCA模式的临床特征、治疗方案及预后。根据随访过程中是否复发,分为复发组(44例)和未复发组(88例),对比两组的临床资料。在总体人群和MPO亚组、肾脏受累亚组中,分别采用单因素和多因素Cox回归模型分析了临床复发的危险因素,应用Kaplan-Meier生存曲线评估三种ANCA模式的复发情况。结果第一部分1.在308例患者中男性162例(52.5%),女性146例(47.4%),平均发病年龄为66.51(59.76,71.22)岁,MPO-ANCA阳性者256例(83.1%),PR3-ANCA阳性者52例(16.9%)。其中感染组107例(34.7%),非感染组201例(65.3%)。2.感染组合并高血压病史、肺部基础疾病及接受激素冲击治疗和血浆置换的患者比例,肺部、肾脏、心脏、胃肠道受累率,及初诊时血肌酐、FFS显著高于非感染组,而e GFR、白蛋白、血红蛋白显著低于非感染组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。两组患者肺部基础疾病的构成比差异有统计学意义(P=0.001)。3.感染组患者共发生152次感染,Kaplan-Meier生存曲线显示72次(47.4%)感染发生在初诊后的6个月内。肺部(74.3%)是AAV患者的主要感染部位,最常见的病原微生物是细菌(62.7%),以铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌为主;其次是真菌(35.6%,以白念珠菌为主)。4.多因素Cox回归分析显示肺部受累(HR=1.931,95%CI 1.26～2.958,P=0.002)、胃肠道受累(HR=2.402,95%CI 1.05～5.495,P=0.038)是AAV患者发生感染的独立影响因素。第二部分1.132例患者中男性67例,女性65例,MPO-ANCA阳性者107例(81.1%),PR3-ANCA阳性者25例(18.9%)。ANCA持续阳性组43例(32.5%),转阴组65例(49.2%),复阳组24例(18.2%)。在随访期间,44例(33.3%)患者至少有1次临床复发,77例(58.3%)患者发生过感染,其中13/77(16.8%)患者有两次感染,14/77例(18.1%)患者发生过三次及以上感染。复发组与未复发组间ANCA模式和感染事件存在显著差异(P<0.001)。2.多因素Cox回归模型显示,在总体人群中,ANCA模式(P<0.001;持续阳性:HR=3.352,95%CI 1.463～7.678,P=0.004;复阳:HR=4.760,95%CI 2.094～10.820,P<0.001)和感染(HR=4.684,95%CI 1.980～11.079,P<0.001)与临床复发显著相关。在MPO-AAV患者中,ANCA模式(P=0.001;持续阳性:HR=4.495,95%CI1.508～13.396,P=0.007;复阳:HR=7.404,95%CI 2.652～2BI 10773 molecular weight0.671,P<0.001)和感染(HR=3.594,95%CI 1.511～8.547,P=0.004)与临床复发显著相关。在肾受累患者中,ANCA模式(P=0.004;持续阳性:HR=3.618,95%CI 1.364～9.592,P=0.01;复阳:HR=4.492,95%CI 1.778～11.352,P<0.001)和感染(HR=7.791,95%CI2.511～24.174,P<0.001)与临床复发显著相关,但在无肾受累的患者中没有显著相关。3.Kaplan-Meier生存曲线显示,在总体人群和MPO-AAV、肾脏受累亚组中不同ANCA模式的临床复发率均有显著差异,其中复阳组的复发率显著高于转阴组和持续阳性组(P<0.001)。结论第一部分1.AAV患者发生感染antibiotic-induced seizures多集中在确诊后的6个月内。2.AAV患者常合并肺部基础疾病,最常见的感染部位是肺部,常见的病原微生物是铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、白念珠菌。3.肺部受累、胃肠道受累是AAV患者发生感染的独立危险因素。第二部分1.ANCA连续检测可预测AAV的临床复发,ANCA复阳患者的复发风险最高。2.对于MPO-AAV和合并肾脏受累等患者更应注意加强ANCA的监测。