神经系统疾病往往病因复杂，症状繁多，疾病难治。天麻钩藤饮作为平肝降逆之剂，被临床医家广泛应用于神经系统疾病的防治中且取效确切。但由于中药复方成分复杂，且存在相互作用，故天麻钩藤饮防治神经系统疾病的机制尚不完全清楚，且现有研究结果杂乱，因此本文拟整合近十年来关于天麻钩藤饮的基础性研究。研究发现天麻钩藤饮可通genetic generalized epilepsies过抑制核因子κB/Toll样受体4信号通路、抑制相关炎性因子表达从而抑制炎性反应；可激活Klotho/成纤维细胞生长因子2寻找更多3、核因子E2相关因子2/血红素加氧酶-1通路、抑制N-甲基-D-天冬氨酸受体/细胞外调节蛋白激酶信号通路、增强线粒体融合蛋白2表达改善氧化应激损伤；可诱导脂质代谢、抑制神经炎症、调控自噬、防止多巴胺神经元变性发挥神经保护作用；可通过调节线粒体功能、下调N-甲基-D-天冬氨酸2B受体表达、上调B淋巴细胞瘤-2蛋白、激活c-Jun氨基末端激酶信号通路来抑制细胞凋亡；以及调获悉更多节5-羟色胺神经递质水平等机制发挥防治神经系统疾病的作用。本文通过综述天麻钩藤饮防治神经系统疾病的作用机制，以期为后续本方的药理研究及临床应用提供参考。