系统性红斑狼疮(SLE)合并获得性血友病A(AHA)罕见，容易延误诊断，且死亡率高，有必要进一步加深对该疾病的认识。本文报道分析1例SLE合并AHA的病例特点及治疗方法，并进行文献复习。患者为29岁青年女性，SLE病程10年，GNE-140以腹腔大出血为主要临床表现，实验室检查活化部分凝血活酶时间(APTT)明显延长(118.20秒)，血浆Ⅷ因子活性(FⅧ:C)极度减低(0更多.20%)，检测到高滴度抗因子Ⅷ(FⅧ)抑制物(31.2BU)。予大剂量激素、大剂量丙种球蛋白、环磷酰胺、利妥昔单抗及输血、补充人凝血因子Ⅷ等治疗后，凝血功能、血浆Ⅷ因子活性改善，FⅧ抑制物(-)，未发现严重不良反应。随访5年，病情稳定，无再发出血。SLE出现凝血功能障碍，尤其是孤立性APTT延长，需注意排查AHA，糖皮质激素children with medical complexity联合免疫抑制剂疗效不佳时，可尝试联合使用利妥昔单抗。