神经精神性红斑狼疮的临床特征分析及其诊断优化研究

背景神经精神性红斑狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者常见严重并发症之一,临床表现复杂多样,特征性标记物缺乏,目前分类定义标准特异性很差,误诊率高。探讨NPSLE临床特征,优化NPSLE分类诊断标准,提高诊断效能,对减少误诊误治临床意义重大。目的了解NPSLE发病危险因素,建立SLE相关NP事件的诊断预测模型,优化NPSLE诊断效能。方法1.选取2009年1月至2022年4月住院患者中Dibutyryl-cAMP研究购买符合1997年美国风湿病学会(ACR)关于SLE分类标准及1999年ACR关于NPSLE定义标准的患者,收集整理SLE相关NP事件组和SLE非相关NP事件组的临床资料,分析两组间临床特征、危险因素等。2.通过临床评估小组评估所有NP事件,根据临床综合判断确立归因诊断。所有NP事件进行意大利算法模型,得出从0到10的分数,通过受试者工作特征性曲线(ROC)的曲线下面积(AUC)评价该算法的效能。3.将筛选出的SLE相关NP事件危险因素和意大利算法模型得分纳入logistic模型构建预测方程,通过ROC曲线下AUC评估模型的预测能力。选取2022年5月至2022年10月含NP事件的SLE患者为验证组,利用ROC曲线下AUC评估该模型的预测效能。结果1.收集住院SLE患者共2498例,其中有NP事件患者共计455例,SLE相关NP事件患者共280例,SLE非相关NP事件患者共175例。两组间年龄、住院时长、SLEDAI评分、是否初诊、SLE病程、住院期间发生NP事件、SLE合并血液系统损害、血红蛋白、血小板计数、淋巴细胞计数、补体C3MK-1775溶解度、类风湿因子、ANA滴度、SSA/Ro60抗体阳性、抗核小体抗体、抗心磷脂抗体IgM、抗β2-糖蛋白1 IgM、潘氏球蛋白阳性、脑脊液IgG/IgM/IgA、头颅CT异常、头颅MR异常共23个指标有统计学差异(PP<0.05)。2.当意大利算法模型截值≥6分时,该模型诊断SLE相关NP事件敏感性70.40%,特异性 55.40%,ROC 曲线下 AUC=0.67 (P<0.001)。3.纳入单因素分析中有统计学差异的指标,通过逐步回归法进入logistic回归,结果显示意大Liver biomarkers利算法模型得分高、年龄小、SLEDAI评分高、头部MRI异常是SLE相关NP事件的独立危险因素。当模型截值为0.65时,敏感性76.11%,特异性78.38%,ROC曲线下AUC为0.82 (P<0.001)。在验证组中,当模型截值为0.74时,敏感性63.41%,特异性86.36%,ROC 曲线下 AUC 为 0.75 (P<0.01)。结论本研究提示意大利算法模型得分高、年龄小、SLEDAI评分高和头部MRI异常是诊断SLE相关NP事件的独立预测因素,单中心已证实建立的引入意大利算法模型的诊断预测模型具有较好的诊断预测效能。