目的 复习1例特发性门脉高压(IPH)患者接受肝移植(LT)后第3年出现病情“再发”,并进行了相关文献复习，以提高对该病的认识。方法 报道1例我们诊治的IPH患者的病例资料，并检索MEDLINE、EMBASE、万方等数据库经LT治疗的IPH患者的研究报道，分析其治疗和转归。结果 本文报道的病例为57岁女性，因消化道出血、腹水行LT术，组织病理学检查诊断为IPH;术后随访第3年immune exhaustion病情复发，行经皮肝穿刺活检术，病理学检查提示结节性再生性增生(NRH)、轻度汇管区炎症及纤维化，提示IPH再发；文献检索到81例LT治疗的IPH患者，其中42例在LT前诊CP-690550断为肝硬化；LT后最长随访时间为248个月，8例死亡，其中5例分别在首次LT后3.5月～14年进行肝活检，组织更多病理学检查提示NRH,3例分别于LT后第7月、第3年和第14年出现具有门脉高压表现的NRH。结论 具有严重的门脉高压或肝功能衰竭的IPH患者需要LT治疗。少数患者在LT后可能出现IPH“再发”。