目的 探讨来氟米特(LEF)在免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-RD)诱导缓解及维持治疗中的有效性及安全性。方法 回顾性纳入已随访12个月的活动期IgG4-RLY-188011体内实验剂量D病人，以糖皮质激素(GC)联合LEF治疗者(LEF组)为病例组，匹配起始治疗时年龄、性别组成、病程、受累器官数、IgG4-RD反应指数(RI)及相关实验室指标后，以仅使用GC治疗者(单药组)及使用GC联合其他免疫抑制剂治疗者(其他组)为对照组。分析所有研究对象在0、1、3、6和12个月时的RI,3、6和12个月时的疾病缓解率，12个月的累积复发率及累积GC剂量等。结果研究共纳入84例病人，其中LEF组15例、单药组23例、其他组46例。3组病人在12个月时RI的下降程度均>50%;在3、6、12个月时，LEF组的RI均优于单药组(F=4.288～7.020,P<0.05),但与其他组无明显差别(P>0.05)。LEF组在6、12个月时的缓解率(66.7%和86.7%)均显著高于单药组(17.4%和43.5%)(χ~2=9.474、7.088,P<0.05),与其他组(52.2%和76.1%)相比差异均无显著性(P>0.05)。LEF组12个月的累积复发率低于单药组(χ~2=4.799,P<0.05),累积GC剂量也低于单药组(H=15.993,P<0.01),但与其他组比较差异均无显著性(P>0.05)。LEF组在3、6、12个月时的GC剂量低于单药组和其他更多组(F=4.001～4.708,P<0.05)。所有病人均未发生严重不良事件。结论 在IgG4-RD的诱导缓解和维持治疗Autoimmune haemolytic anaemia阶段，LEF与GC联合治疗效果优于GC单药治疗，有效性、安全性与GC联合其他免疫抑制剂治疗相似，但GC用量更少。