目的 探讨初诊为心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis, EFVX-765E)的高血压患儿临床特征及远期预后。Biogas yield方法 回顾性分析5例以EFE起病的继发性高血压患儿临床资diABZI STING agonist体外料，包括临床表现、辅助检查、治疗及远期预后。结果 5例均为婴幼儿，起病年龄3个月～1岁5个月，2例生长发育落后；5例患儿均以纳差、气促、多汗伴浮肿、肝大等充血性心力衰竭症状起病，胸部X线均表现为心影球形增大，心电图呈左心室高电压，伴ST-T改变。超声心动图示左心室舒张末期内径明显增大伴收缩功能降低，左室射血分数18%～45%,心内膜弥漫性增厚(4.5～5.7 mm),室壁运动欠协调，运动幅度呈明显一致性减低，5例患儿均符合EFE诊断标准。继发性高血压病因为主动脉弓缩窄2例，婴儿型多囊肾1例，大动脉炎1例，左肾萎缩合并左肾动脉闭塞1例。2例主动脉弓缩窄患儿、1例婴儿型多囊肾患儿起病初期进行3个月EFE内科标准治疗，心功能改善后对主动脉弓缩窄患儿行外科手术治疗，术后1个月左心室舒张末期内径及收缩功能均恢复正常；1例婴儿型多囊肾患儿给予降压药物治疗，10个月后左心室舒张末期内径及收缩功能均恢复正常。1例大动脉炎患儿采用英夫利昔单抗及降压药物治疗，9个月后左心室舒张末期内径及收缩功能均恢复正常。1例左肾萎缩合并左肾动脉闭塞患儿明确病因后给予降压药物治疗，6个月后左心室舒张末期内径及收缩功能均恢复正常。结论 以EFE起病的高血压患儿起病年龄小，多为继发性高血压，积极控制血压并治疗原发病后预后良好；EFE患儿病程中需密切监测血压，有助于明确诊断，减少误诊，改善预后。